신증후군(Nephrotic Syndrome)

신증후군(Nephrotic Syndrome) 

 

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1. 신증후군(Nephrotic Syndrome)의 정의 및 특징

• 정의:
  • 단백뇨 3.5g/day 이상
  • 저알부민혈증 (혈청 알부민 < 3.0g/dL)
  • 부종(Edema)
  • 고지질혈증(Hyperlipidemia) 및 고응고 상태(Hypercoagulability)
• 발생 기전:
  • 사구체 투과성 증가 → 단백질 유출 증가 → 저알부민혈증 발생
  • 저알부민혈증 → 혈장 삼투압 감소 → 부종 유발
  • 간에서 보상적 지질 합성 증가 → 고지질혈증 발생
  • 응고 인자 변화 → 혈전 위험 증가

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2. 신증후군의 원인

(1) 일차성 사구체 질환

• 미세변화 신증후군(MCD, Minimal Change Disease)
  • 소아에서 가장 흔한 원인
  • 스테로이드 치료에 반응이 좋음
• 국소 분절성 사구체 경화증(FSGS, Focal Segmental Glomerulosclerosis)
  • 신장 이식 후 재발 가능성이 높음
  • 면역억제 치료 필요
• 막성 신증(Membranous Nephropathy)
  • 성인에서 가장 흔한 신증후군 원인
  • 자가면역 기전(PLA2R 항체 연관)
• 막증식성 사구체신염(MPGN, Membranoproliferative Glomerulonephritis)
  • 희귀하지만 신증후군의 원인이 될 수 있음
  • C3 보체 활성화와 연관됨

(2) 속발성(Secondary) 신증후군

• 당뇨병성 신증(Diabetic Nephropathy) → 가장 흔한 원인
• 전신 홍반성 루푸스(SLE)
• 아밀로이드증(Amyloidosis)
• 바이러스 감염 (HIV, Hepatitis B, C)
• 약물 유발 (NSAIDs, 금 제제, 페니실라민 등)
• 종양(암) 관련 신증후군

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3. 신증후군의 병태생리

(1) 단백뇨 발생 기전

• 사구체 기저막의 음전하 손실 → 단백질, 특히 알부민이 소변으로 유출
• 사구체 발돌기(podocyte) 손상 → 필터링 기능 저하

(2) 부종(Edema) 발생 기전

• 혈장 삼투압 감소(저알부민혈증) → 체액이 혈관 밖으로 이동
• 신장의 나트륨 저류 증가 → 부종 심화

(3) 고지질혈증 발생 기전

• 간에서 보상적 지질 합성 증가 → LDL, VLDL 증가
• 신증후군 환자에서 LDL-C 증가, HDL 감소 경향

(4) 혈전 위험 증가

• 항응고 단백질(AT-III) 감소
• 응고 촉진 인자 증가 (피브리노겐, 인자 V, VIII 상승)
• 정맥 혈전(renal vein thrombosis), 폐색전증 위험 증가

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4. 임상 증상 및 진단

(1) 주요 임상 증상

• 부종 (Edema): 눈 주변, 하지 부종이 흔함
• 거품뇨 (Foamy Urine): 단백뇨로 인해 발생
• 고혈압 (Hypertension) 또는 저혈압
• 감염 위험 증가 (IgG 감소)
• 혈전 색전증 (특히 신정맥 혈전증)

(2) 진단 검사

• 소변 검사:
  • 단백뇨 (≥ 3.5g/day)
  • 소변 단백-크레아티닌 비율 증가
• 혈액 검사:
  • 저알부민혈증 (<3.0g/dL)
  • 고지질혈증 (LDL, 총 콜레스테롤 증가)
• 신장 생검:
  • 원인을 감별하기 위한 필수적 검사
  • 특히 비당뇨병성 단백뇨, 혈뇨 동반 시 고려

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5. 신증후군의 치료

(1) 일반적인 치료 원칙

1. 부종 조절: 저염식 + 이뇨제(Furosemide, Thiazide 등) 사용
2. 단백뇨 감소: ACEI/ARB 사용
3. 고지질혈증 관리: 스타틴(Atorvastatin, Rosuvastatin) 사용
4. 혈전 예방: 필요 시 항응고제(와파린, 헤파린) 사용
5. 감염 예방: 폐렴구균 백신, 면역억제제 사용 시 예방적 항생제 고려

(2) 원인별 치료

• 미세변화 신증후군(MCD)
  • 스테로이드(Prednisone) 1mg/kg/day, 4~6주 투여
  • 재발 시 사이클로스포린(Cyclosporine) 또는 MMF 고려
• 국소 분절성 사구체 경화증(FSGS)
  • 스테로이드 + 사이클로스포린 치료
  • 신이식 후 재발 시 혈장교환술(plasmapheresis) 고려
• 막성 신증(Membranous Nephropathy)
  • 면역억제 치료 고려 (리툭시맙, 스테로이드 + 사이클로포스파마이드)
• 당뇨병성 신증(Diabetic Nephropathy)
  • 혈당 조절 + ACEI/ARB 필수
  • SGLT2 억제제 (Empagliflozin 등) 신기능 보호 효과
• 루푸스 신염(Lupus Nephritis)
  • 고용량 스테로이드 + 면역억제제 (Cyclophosphamide, MMF 등)

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6. 예후 및 합병증

(1) 신부전 진행 위험

• 단백뇨 >10g/day → 신부전(ESRD) 진행 위험 증가
• FSGS, 막성신증, MPGN 환자는 예후 불량

(2) 주요 합병증

1. 감염 위험 증가 (폐렴, 패혈증)
2. 혈전 색전증 (Renal vein thrombosis, Pulmonary embolism)
3. 만성 신부전 진행
4. 고지질혈증으로 인한 심혈관 질환 위험 증가

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📌 결론 및 요약

• 신증후군의 특징: 단백뇨(≥3.5g/day), 저알부민혈증, 부종, 고지질혈증
• 원인: 미세변화병(MCD), FSGS, 막성 신증, 당뇨병성 신증 등
• 치료:
  • 스테로이드 및 면역억제제 사용 (원인에 따라 차이)
  • ACEI/ARB 사용하여 단백뇨 감소
  • 이뇨제, 스타틴, 항응고제 사용 고려
• 합병증 관리 필수: 감염 예방, 혈전 예방, 신기능 보존이 중요

신증후군은 조기 진단과 적극적인 치료가 필수적인 질환으로, 맞춤형 치료 접근이 필요합니다.

 

 

 

출처 ㅣ 논문